Sebbene la litiasi della colecisti e la colecistectomia non siano associati ad un'aumentata incidenza di colangiocarcinoma, l'epatolitiasi e la coledocolitiasi possono predisporre al cambiamento maligno.
A causa dell'aumentato rischio di cancro alla cistifellea, il trattamento raccomandato è la colecistectomia che di solito include l'imaging preoperatorio o intraoperatorio dell'albero biliare.